小儿肝豆状核变性的肾脏损害(附47例分析)

47例小儿肝豆状核变性发生肾脏损害 13例 ,占 2 7% ,包括 :镜下血尿 ,蛋白尿 ,糖尿 ,肾小管酸中毒 ,白细胞尿 ,多见上皮细胞。血尿素氮 ,肌酐 ,尿酸均正常。 13例发生肾损害者 ,11例为肝型 ,说明二者有一致性。肾损害均不是肝豆状核变性的首发表现。探讨了小儿肝豆状核变性发生肾脏损害的发生机制。