累及多部位的IgG4相关硬化性疾病1例并文献复习

目的观察罕见的IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例IgG4-SD进行病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果患者男性,60岁,2009年发现肾周肿物,胰腺饱满,体积增大;2011年发现双侧颌下腺及淋巴结肿大。镜检:肾周肿物、胰腺及颌下腺均显示纤维组织、淋巴组织增生,并伴大量成熟浆细胞浸润,淋巴结于滤泡间见较多浆细胞浸润。免疫表型:浆细胞呈IgG、IgG4阳性,IgG4阳性细胞计数约137个/HPF,IgG4阳性/IgG阳性细胞比值约60%。结论 IgG4-SD是近年来逐渐被认识的疾病之一,主要累及胰腺,也可累及其它器官。病理诊断需与Castleman病、一般慢性炎症相鉴别。