结肠透明细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨结肠透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法观察1例结肠CCS的临床特征、组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果眼观:距一侧肠切缘5.0 cm处见2个相连的结节状肿块,大小分别为4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm和2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm,切面分叶状,呈棕黑色,质硬。镜检:瘤组织被纤细的纤维结缔组织分隔呈片状、巢状或束状,瘤细胞呈胖梭形或上皮样,核仁大而突出,核分裂象少见,胞质丰富,透亮或淡伊红染,胞质内见黑色素颗粒。免疫表型:瘤细胞HMB-45、S-100、vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数约35%。患者9个月后发生肺转移。结论结肠原发CCS极其罕见,易发生淋巴结和远处转移,预后差。