显性营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女,14岁,躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点:躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片,四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块,左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱,部分指(趾)甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理:表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全,棘层节段性增厚及萎缩,可见表皮下大疱,真皮浅层毛细血管增多,轻-中度混合类型炎细胞浸润,血管外红细胞,真皮胶原变性,符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病,皮疹广泛。