以噬血细胞综合征为主要表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的加强对朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床表现及继发性噬血细胞综合征(HLH)病因的认识。方法对1例以HLH起病的LCH的临床资料进行回顾性分析。结果患儿以全血细胞减少、肝脾肿大为主要表现,皮疹症状不典型,经多次皮肤活检最终证实为LCH,但确诊时患儿重要器官功能已达终末期,失去最佳治疗时机。结论 LCH可以多种形式起病,以HLH为主要表现者少见;继发性HLH的患者,应积极寻找病因,控制原发病,挽救生命。