慢性NK细胞淋巴增殖性疾病一例并文献复习

目的 深入认识慢性NK细胞淋巴增殖性疾病（CLPDNK）的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 观察1例确诊的CLPDNK,并进行文献复习.结果 该例患者为中老年男性,呈惰性临床经过,临床表现主要为心脏损害及贫血,根据血象及流式细胞术免疫分型结果及病程可明确诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好.结论 CLPDNK是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点.外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,免疫表型提示：sCD3-CD56＋/-CD16＋,且无TCR重排,临床呈惰性病程,预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能.