摘要
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病.其特点为小叶间胆管破坏逐渐导致的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭.本病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫功能异常与本病有关,临床以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状,血清抗线粒体抗体（AMA）尤其是M2亚型（AMA-M2）阳性对诊断该病具有特异性.此外有些患者在临床、生化、血清学、伴或不伴组织学特征先后或同时出现自身免疫性肝炎（AIH）的表现,亦称之为“重叠综合征”.目前PBC-AIH重叠综合征的发病机制仍存在争议闭,其究竟是独立疾病还是属于PBC/AIH的变异也不明了.
出处
《中国医师进修杂志》
2014年第5期70-72,共3页
Chinese Journal of Postgraduates of Medicine
