Claude综合征1例

患者，男，60岁。以行走不稳4 d 伴右眼睑下垂15 h 于2013年6月20日入院。既往有高血压病史1年，未服药，入院查体：BP 150／100 mm Hg。意识清楚，理解力、计算力、记忆力正常，双侧瞳孔正大等圆，光反射存在，右眼睑下垂，眼球呈外展位，内收及向上和向下不能，四肢肌力5级，肌张力正常。左侧肢体指鼻试验和跟膝胫试验笨拙，Romberg 征（＋），向左偏斜，左下肢 Chadock 征阳性。实验室检查血常规、血生化未见异常，心电图正常，胸部 X 线片见主动脉弓突出，心脏向左扩大，头颅 CT 示左侧颞顶部片状低密度影，核磁 MR 发现右侧中脑可疑长 T1信号，诊断急性脑梗死，高血压3级，给予依达拉奉等治疗10 d 后症状及体征部分缓解出院。2013年7月9日复查，再次行头颅 MR 检查（见图1、2），发现右侧中脑有异常信号，诊断：（1）脑干梗死，（2） Claude 综合征。继续按脑梗死治疗，1个月后随访，行走自如，眼睑下垂部分恢复，复视消失， Romberg 征（-），共济运动正常，病理征未引出，临床治愈出院。讨论Claude 综合征于1912年由法国学者 Claude 首先描述，认为是中脑损害的结果，病变位于中脑背侧部大脑导水管附近，累及了同侧动眼神经、小脑上脚和红核［1］。 Claude 综合征临床较少见，表现为病侧动眼神经麻痹而对侧肢体共济失调，多由肿瘤或炎性反应引起，也有部分病例由血管病变造成。国内仅见个例报告［2］。国外学者报道该综合征也少见大样本患者，多数为个案病例［3］。 Seo 等［1］分析了6例经 MR 证实的Claude 综合征患者，提出病灶位于小脑上脚红核内侧以下，同侧动眼神经麻痹和对侧肢体共济失调为核心表现，脑梗死是最常见的原因。本例患者复查头颅 MR 结果见右侧大脑导水管旁有一异常信号病灶，解剖定位于小脑上脚，结合临床体征及影像学检查，本例患者完全符合 Claude 综合征的表现，最终确诊。