EB病毒感染及其他病因所致的噬血细胞综合征患儿临床特征对比分析

目的 比较EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）与其他病因所致噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及预后.方法 98例HPS患儿中,EBV-AHS患儿15例,非EBV-AHS患儿83例.对患儿的临床症状、体征、实验室检查特点及预后进行回顾性分析.结果 EBV-AHS发生率为15.3％（15/98）,≤3岁HPS患儿中EBV-AHS发生率明显高于4～7岁和＞7岁患儿[29.2％（7/24）比9.8％（5/51）和13.0％（3/23）],差异有统计学意义（P＜0.05）.EBV-AHS患儿发病年龄明显低于非EBV-AHS患儿[（4.0±2.9）岁比（6.4±3.7）岁],差异有统计学意义（P＜0.05）.EBV-AHS患儿乳酸脱氢酶（LDH）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著高于非EBV-AHS患儿[（2 078.8±1 792.3） U/L比（1 273.4±672.6） U/L和（231.5 ±75.3） U/L比（139.3±47.3） U/L],差异有统计学意义（P＜0.05）;而两组患儿发热持续时间、肝脏肿大、脾脏肿大、白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、白蛋白比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.EBV-AHS患儿经更昔洛韦10 mg/（kg＆#183;d）治疗7～10d无明显好转,多持续高热,其中给予地塞米松（10 mg/m2）联合应用环孢素6 mg/（kg＆#183;d）、依托泊苷150 mg/m2（HLH-2004年方案）治疗6例,1例死亡;而未用此方案治疗的9例患儿中5例死亡.结论 EBV-AHS患儿发病年龄低,LDH和GGT显著升高,预后凶险,病死率高,采用HLH-2004年方案治疗可显著改善其预后.