全反式维甲酸治疗59例急性早幼粒细胞白血病致维甲酸综合征临床分析

目的 探讨全反式维甲酸 (ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病 (APL)发生维甲酸综合征 (RAS)的临床规律、治疗及预防方法。方法 对 5 9例初发 APL患者行 ATRA治疗过程中 ,发生与不发生白细胞增高与 RAS的关系、临床特征及 RAS的治疗方法进行观察。结果 5 9例 APL 患者在 ATRA治疗后 ,WBC>2 0 .0× 10 9/ L 38例(6 4.4% ) ,发生 RAS 2 5例 (4 2 .4% ) ,其中 WBC>2 0 .0× 10 9/ L的 RAS患者 2 3例 (6 0 .5 % ) ,RAS组患者继续使用ATRA或加用糖皮质激素 ,或联合化疗 ,该组 APL 的完全缓解 (CR)率 6 4% ,部分缓解 (PR)率 8% ,病情恶化及死亡率分别为 16 %、 12 %。而未发生 RAS组 APL 患者 ,ATRA治疗 CR率为 88.2 %。结论 RAS是 APL 患者接受ATRA治疗中影响 CR率的最主要因素。及时采用恰当的预防和治疗方法是阻断 RAS发生、发展、提高 APL患者 CR率的关键所在。