黑暗尽头的一道曙光:IgG4阳性显性克隆B细胞受体谱相关胆管炎研究

免疫球蛋白G4（IgG4）相关胆管炎（IAC）是一种新的导致肝内外胆管狭窄的疾病，这种疾病难以与原发性硬化性胆管炎（PSC ）及胆管癌相区别。与PSC不同的是，这类胆管的狭窄会在糖皮质激素治疗后消失。这些患者血清Ig G4水平通常会有所升高，并伴有炎性组织Ig G4阳性B细胞及浆细胞明显增多。IAC通常也与自身免疫性胰腺炎（AIP）相关。IAC、AIP及其他 IgG4相关综合征，近来都被归为 IgG4相关疾病（IgG4RD）［1］。IgG4RD被认为是一组具有不同临床表现的系统性疾病，包括 IAC和 AIP ，同时还累及其他器官，例如唾液腺、眶周组织、肾脏、前列腺等（见表1）［2］。AIP通常是等到因怀疑恶变而行胰腺切除术后，经病理学证实而得到诊断。IgG4RD以肿瘤样病变、IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、轮辐状纤维化、多伴血清IgG4升高以及对糖皮质激素治疗敏感为特征。与很多IgG4RD器官症状相似，AIP与器官肿瘤样增大相关，并进一步导致胆管阻塞。血清IgG4升高虽然较典型，但诊断的敏感性和特异性较低，而且组织学诊断通常无法获得。组织学、影像学、血清学、其他器官累及以及对治疗的反应这些诊断标准，是专家为获得更安全的诊断而制定的，因为对患者个人而言，这个诊断意味着严重的后果。糖皮质激素可以在几周内逆转IAC引起的胆管狭窄。但对于 PSC患者，糖皮质激素可能会使其病情加重，可能会引起细菌性胆管炎。在鉴别诊断方面，不仅需要与PSC和胆道恶性肿瘤相鉴别，还需与继发性硬化性胆管炎（SCC ）鉴别［3］。SSC可能由多种原因引起进行性胆管狭窄，而有可能需要肝移植。SSC更常见的一种形式是需要长期重症监护治疗，而对这种渐进性硬化性胆管炎的了解甚少且难以治疗。因此，目前非常迫切需要更多研究发现帮助进一步定义、诊断、鉴别以及治疗这些疾病尤其是罕见胆管疾病，例如IAC、PSC、SSC等。