以全血细胞减少为主要表现的IgG4相关性疾病一例

1病例报告〈br〉 患者男，83岁。因食欲减退20余天，口腔出血2 d，于2013年3月9日入院。患者入院前20余天因食欲减退，查免疫球蛋白定量示IgG 52.81 g/L，入院前2 d出现口腔出血。患者近2个月自觉口干。体格检查：贫血貌，双侧胫前皮肤可见针尖样出血点，左侧锁骨上区可触及数枚直径约0.6 cm的淋巴结，右侧腹股沟区可触及1枚3 cm＆#215;2 cm＆#215;1 cm的淋巴结，左侧腹股沟区可触及2枚直径约1.5 cm的淋巴结，均质韧，无压痛。口唇苍白，舌尖可见一直径约0.2 cm的出血点，舌面可见血痂，余无特殊。血常规示白细胞计数（WBC）2.0＆#215;109/L，红细胞计数（RBC）3.04＆#215;1012/L，血红蛋白（Hb）89 g/L，血小板计数（PLT）5＆#215;109/L。免疫球蛋白定量示IgG 53.83 g/L，IgA 1.32 g/L, IgM 0.33 g/L。κ轻链10.50 g/L,λ轻链4.26 g/L，κ/λ=2.46。抗可溶性核抗原（ENA）抗体阴性。肝功能、肾功能、尿常规均无异常。骨髓形态学：增生活跃，粒系0.67，红系0.23，粒系∶红系=2.91∶1，粒系红系各阶段比例形态大致正常，成熟浆细胞0.06，巨核细胞50个。流式细胞仪在CD45/侧向角散射（SSC）与CD45/CD38点图上设门分析骨髓细胞未见异常免疫表型的细胞群。IgG分类：IgG1、IgG2、IgG3均正常，IgG43720 mg/L。胸腹部CT示双肺未见明显异常，肝胆胰脾肾未见明显异常，纵隔、双侧腋窝、腹股沟淋巴结肿大。左侧腹股沟淋巴结病理：淋巴结被膜增厚，淋巴窦消失，未见滤泡残存，可见少量纤维组织增生，可见多量成熟浆细胞浸润及卢梭氏小体形成；免疫组化CD3ε＋，CD23 FDC＋，CD20灶＋，CD38＋，CD138＋，Pax5灶＋，κ多量＋，λ少量＋，IgG＋，IgG4＋，IgG4染色显示超过40个阳性浆细胞/高倍视野（HPF），Ki67＋40%。根据病史、临床表现、淋巴结病理诊断为IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。给予泼尼松30 mg/d口服，患者口腔出血停止，口干消失，食欲明显好转。同时左侧锁骨上区淋巴结消失，右侧腹股沟区淋巴结缩至1.0 cm ＆#215;1.0 cm ＆#215;0.5 cm，左侧腹股沟区淋巴结缩至直径0.5 cm。外周三系血细胞计数逐渐上升。治疗第21天复查血常规示WBC 4.5＆#215;109/L，Hb 97g/L，PLT 86＆#215;109/L；IgG降至22.41 g/L。治疗第56天复查血常规示WBC 6.5＆#215;109/L，RBC 4.10＆#215;1012/L，Hb 110 g/L，PLT 124＆#215;109/L。患者门诊随访，泼尼松规律减量至5 mg/d维持，目前外周三系血细胞计数维持在正常范围。