纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤8例临床病理学观察

目的 探讨纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（fibrosarcomtous dematofibrosarcom protuberans,FS-DFSP）的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析8例FS-DFSP的临床资料、组织学形态和免疫表型。结果 8例中男性6例,女性2例,平均年龄42岁,中位年龄44岁,年龄27～55岁。肿瘤部位：2例位于腰背部,2例位于肩部,2例位于大腿,前额部、枕部各1例。临床表现与经典型DFSP相似,表现为皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中4例短期内生长迅速。8例中7例为原发性,1例为复发性。肿瘤直径2.0～7.5cm,平均4.3cm。镜检：肿瘤境界不清,呈浸润性生长,肿瘤组织除查见经典型DFSP区域外,还可见FS区域。免疫表型：所有病例经典型DFSP区域瘤细胞均表达CD34,FS区域瘤细胞表达CD34明显减弱。随访结果：8例中5例局部复发。结论 FS-DFSP是DFSP常见亚型之一,FS-DFSP的临床、病理和生物学行为均与经典型DFSP明显不同,具有较高的复发率和转移率。