IRVAN 综合征诊治一例

患者，女，31岁，双眼逐渐视力下降1年余。于2013年1月20日就诊。眼科检查：右眼视力0.5，左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常，玻璃体混浊。右眼视盘边界不清，盘周动脉瘤样扩张伴膜性增生物，视网膜动静脉比约1∶2，视网膜颞下方散在黄白色硬性渗出，黄斑区陈旧性渗出机化，伴色素沉着。左眼视盘边界不清，可见表面膜性增生物，视网膜动静脉比约1∶2，视网膜多发出血灶，上下血管拱环内及黄斑区可见环形黄白色硬性渗出（图1A，图2A）。2 d前在当地县级医院行眼底检查后考虑可能诊断为双眼外层渗出性视网膜病变（ Coats病），未治疗，建议患者到上级医院就诊。当天患者就诊于当地市级医院并且行双眼眼底荧光素血管造影（ FFA ）检查，发现双眼视盘周围多发动脉瘤及周边大片无灌注区和新生血管，考虑可能诊断为双眼视网膜静脉周围炎（ Eales 病），未治疗，建议患者来本院就诊。患者系统检查未发现全身异常，否认家族史。眼底荧光血管造影检查结果示：双眼动静脉充盈正常，静脉早期双眼视盘边界不清，盘周小血管扩张，视盘多个动脉血管瘤样扩张，后极部部分动脉管径不均匀呈节段壁染。视网膜周边大片无灌注区，左眼伴新生血管形成。晚期双眼视盘强荧光（图1，图2）。光相干断层扫描（ OCT）结果示：右眼黄斑区为陈旧性瘢痕，左眼玻璃体黄斑牵拉伴囊样水肿（图3）。根据患者病史、眼底表现及FFA结果，本科多位眼底病专家会诊意见为双眼特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎（idiopathic retinal vasculitis，aneurysms，and neuro-retinits，IRVAN）综合征。治疗意见：双眼全视网膜激光光凝术，左眼可考虑行后部玻璃体切除术，解除玻璃体黄斑牵拉。因患者拒绝左眼后部玻璃体切除手术，坚持保守治疗，后仅行双眼全视网膜激光光凝术。患者于2014年2月17日来本院复诊，眼科检查：右眼视力0.5，左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常，玻璃体稍混浊。双眼视盘边界不清，表面可见盘周动脉瘤样扩张及膜性增生物，视网膜动静脉比约1∶2，视网膜激光斑清晰，右眼黄斑陈旧性渗出机化，伴色素沉着，左眼黄斑区仍水肿改变。