胚胎发育不良性神经上皮瘤继发癫痫的研究进展

胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumors，DNET）在1988年由法国病理学家DaumasDupo首次报道，当时将其定为一种先天性、主要位于皮层下、多结节、由异质性细胞构成的实体，好发于儿童及青少年并多数伴有癫痫发作。2007年世界卫生组织（WHO）在中枢神经系统肿瘤分类中将其列入神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类，分级为I级旧0。主要治疗方法为手术切除，目前世界上已有超过600例关于该病的报道，但目前国际上该研究患者例数均较少，目前发病机制尚不明确，关于该病术后长期的预后情况目前研究尚少。本文就其流行病学、肿瘤特点、临床表现、治疗及预后等方面的进展综述如下。