心肌病的近代治疗

一、 概念及分类 心肌病是指以心肌病变为主要表现的一组疾病，临床表现以不明原因的心脏增大、急性或慢性心功能不全为主要特征，病理改变有心脏扩大、心肌肥厚、变性、坏死及纤维化等改变。关于心脏病的命名曾几度更改，至1980年WHO确认统一应用Goodwin提出的命名及分类法，将这组疾病称之谓心肌病(cardiomyopathy)，即既往归类为“原发性”或“特发性”心肌病。并将其分为三类：①扩张型心肌病(DCM)；②肥厚型心肌病(HCM)；③限制型心肌病(RCM)。国内小儿以DCM及HCM常见，尤以前者更多见。据国内外文献报道，小儿在不同年龄阶段，心肌及心内膜对刺激因子的组织增生反应不同，故DCM表现二种类型：成人型，其临床及病理特点类似于成人，多见于年长儿；婴儿型，心内膜及心肌常同时受累，心内膜弹力纤维增生明显，故亦称谓心内膜心肌病，既往称之心内膜弹力纤维增生症。