恶性黑棘皮病一例

A case of malignant acanthosis nigricans

临床资料 患者，男，58岁。颈部、躯干、四肢色素沉着1年，头面部皮肤增厚及泛发性丘疹伴剧烈瘙痒6个月，于2012年10月17日入院。患者于1年前无明显诱因颈部、躯干、四肢皮肤出现色素沉着，呈绒毛状或乳头瘤状增生，无不适感。6个月前头面部出现米粒大小的肤色及淡红色丘疹，伴剧烈瘙痒，丘疹逐渐增大并进行性增多，头面部皮肤逐渐增厚。曾就诊于外院，诊断为色素性皮炎、痒疹，给予口服西替利嗪、泼尼松，皮损好转，瘙痒减轻，部分色素脱落，但停药后皮损反复。近2个月皮损加重伴乏力、纳差、体重减轻。既往体健，无药物及食物过敏史，家族中无类似患者。体检：T 37.5℃，精神稍差，体型略消瘦，双颈部、右锁骨上、双腋窝可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结，余系统检查未见异常。皮肤科情况：头面部密集米粒至黄豆粒大小肤色及淡红色角化性丘疹，皮肤增厚，呈脑回状（图1a）。颈部、躯干及四肢皮肤弥漫性色素沉着，皮肤干燥、粗糙，呈绒毛状或乳头瘤样增生（图1b，1c）。实验室及辅助检查：胸部X线片示右肺占位性病变。经皮穿刺活检示鳞状细胞癌。胸部CT示右肺上叶后段占位性病变；纵膈内及双腋窝多发淋巴结。头颅CT示多发脑转移瘤。颈部彩超示颈部多发淋巴结增大，右侧锁骨上窝可见增大淋巴结。腹部皮损组织病理检查：表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层中度肥厚，基底层色素增加，真皮浅层少许淋巴细胞浸润（图2a，2b）。诊断：①恶性黑棘皮病；②肺癌伴颅内、纵膈淋巴结转移。患者已有颅内、纵膈淋巴结转移，丧失手术治疗机会，目前主要给予支持疗法，辅以放疗及化疗。在放疗及化疗同时给予地塞米松注射液15 mg静脉滴注每日1次，口服非索非那30 mg每早1次、西替利嗪10 mg每晚1次，局部外用复方氟米松乳膏等对症治疗，皮损及瘙痒较前改善。