Marchiafava Bignami病的研究进展

Marchiafava Bignami 病（ Marchiafava Bignami disease，MBD），是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病，通常与大量饮酒相关。1898年Caeducci 等报道了1例男性酗酒农民，表现为突然癫痫发作、意识丧失，最终昏迷死亡。尸检发现受累胼胝体囊变坏死，囊壁可观察到富含含铁血黄素的巨噬细胞及星形胶质细胞浸润［1-2］。1903年Marchiafava 和Bignami［3］在意大利3例饮用红酒死亡患者尸检中者发现胼胝体中层坏死和囊状退化，并命名为MBD。目前，被认识到的MBD病例，常见于中老年男性，多为营养不良的酗酒者，饮酒 史通常持续10～20年，每天饮用多于2升红酒，但也见于饮用威士忌、米酒［4］及日本清酒的报道［5］。也见于少数由神经性厌食症导致的严重营养缺失，但无饮酒史的病例，在给予维生素B1治疗后，这些病例在临床及影像学上均表现出明显好转。由此推测该病的病因，除酒精因素外，营养不良也是重要的原因，其中硫胺素缺乏可能极为重要［6］。