多发性内分泌腺病Ⅱ型进展

甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤与甲旁亢在多发性内分泌腺病Ⅱ型(MEN-Ⅱ)中的发病率分别为80～100%、40～60%与20～50%。葡萄糖酸钙与五肽胃泌素联合刺激试验测血降钙素水平,为早期诊断甲状腺髓样癌提供了可靠有效的手段。MEN-Ⅱ是常染色体显性遗传,有较高的外显率,其病理常呈双侧多灶性病变,临床上对家族性或双侧甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及/或甲状旁腺增生的病例与家属,要高度警惕 MEN-Ⅱ的可能性。MEN-Ⅱ的治疗以手术切除为主,关键在于早期诊断。