补体调节蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

PNH患者血细胞膜上有多种补体调节蛋白缺陷。不同类型的细胞有不同程度或/和不同类型的膜蛋白缺陷。细胞膜补体调节蛋白的缺陷与细胞对补体的异常敏感性有密切关系。