遗传性蛋白C缺乏症

血浆蛋白C是血液中一种抗凝物质,在血浆中以酶原形式存在,通过凝血酶激活后成为强有力的血液凝固抑制剂。遗传性蛋白C缺乏症,分杂合型和纯合型两类,前者以成人的复发性静脉血栓形成为特征,后者发病年龄小,并为新生儿暴发性紫癜的常见病因。本症的治疗根据临床症状可采用口服抗凝剂,输注新鲜冰冻血浆、Ⅸ因子浓缩剂,最近有通过肝移植手术使患儿蛋白C活性重建取得成功的报道。