小儿原发性硬化性胆管炎

本病系罕见疾病,可发生于新生儿至成人。病因不明,可能为获得性毒素、感染和遗传因素的相互作用,或与免疫失平衡有关。以肝内外胆管不规则狭窄为特征,导致胆管闭塞、胆汁性肝硬化和门脉高压,最后以肝功衰竭或静脉曲张出血而死亡。X线胆管造影及肝活检可以确诊。目前,尚无有效的治疗。预后不良。