Wegener肉芽肿是一种自身免疫病?

Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病 ,其临床特征为呼吸道肉芽肿病变和系统性坏死性血管炎。患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶 3的自身抗体 ,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发 ,此病用免疫抑制疗法特别有效 ,这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病。本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用。