肥大细胞增多症的识别及临床特征

肥大细胞增多症一般可分为色素性荨麻疹(UP),全身性肥大细胞病(SMCD)和肥大细胞白血病(MCL)3种类型。最常见的为UP,占全部肥大细胞增多症的99%,占皮肤病人的1/8000 1/10000。肥大细胞(MC)一旦侵犯皮肤外的组织或器官则称为SMCD,SMCD占10%,常同时存在UP,SMCD无皮肤损害者1%,而MCL则罕见,常发生于SMCD中,一组60例SMCD中,仅1例发生MCL。此外尚有孤立的肥大细胞瘤或肥大细胞痣,但此两者在动物较常见,人类极罕见。有人将其分为良性和恶性,良性包括肥大细胞瘤、UP及伴有皮损的SMCD;恶性者可以是原发性亦可以是继发于UP或SMCD,包括进行性的SMCD、MCL及罕见的肥大细胞肉瘤。SMCD近年来因临床予以注意故有增多趋势。