穿孔蛋白不仅仅只是一种效应分子

宿主的存活依赖于能对感染性病原体产生保护性反应和使宿主具有逃避免疫损害调控机制的免疫系统。穿孔蛋白(Per-forin,穿孔素)通过效应淋巴细胞破坏被感染细胞的作用已被充分确定。最近,缺损穿孔蛋白已被确认为家族性嗜血细胞淋巴组织细胞病(FHL)的一种遗传基础,FHL是一种致命的遗传性人体免疫功能障碍性疾患。