肝糖原累积症组织活检病理与电镜超微结构特点

Bioptic pathological character and ultrastructure of hepatic tissue of glycogen storage dis-ease

目的 探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值。方法 疑诊肝糖原累积症 2例 ,作肝活检同时作光镜与电镜检查观察其特征。结果 电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成 ,线粒体有浓聚现象 ,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象 ,光镜检查无特异性。结论 肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值。