朊蛋白疾病

朊蛋白疾病是一种致命的传播性海绵样脑病 ,目前已知的至少有 4种动物型和 4种人型。发病原因主要与PrP(朊蛋白 )有关。PrP是一种具感染和遗传双重特性的蛋白质 ,不含核酸结构 ,其构型由PrPc→PrPSc转化是疾病发生的共同基础 ;其临床病理特点主要为中枢神经系统的致死性慢性退化性改变。关于这一领域的研究具有重要的生物学意义 ,也具有现实的临床价值。