非典型的遗传性非息肉病性结直肠癌10家系报道

目的了解中国人的非典型遗传性非息肉病性结直肠癌 (HNPCC)的临床及病理特点 ,并对标准进行讨论。方法随访非典型HNPCC患者共 10家系 2 0例。结果第 1癌的发病平均年龄为 49岁 ,直肠结肠多见 ,占 65 .8% ,18例行手术治疗 ,切除率为 90 % ,术后病理粘液癌为 3例 (15 % ) ,Dukes分期 A期 1例 ,B期 6例 ,C期 6例 ,D期 7例 ,1年、3年、5年及 10年的生存率为 86.0 2 %、61.70 %、3 8.11%及 2 5 .81%。结论非典型 HNPCC是一种发病早、预后较好的大肠癌 ,Amsterdam标准作为 HNPCC的工作标准过于严格。