肾上腺自身免疫与肾上腺功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症（阿的森病）在一般人群中的患病率大约1／8500。在西方国家70％－75％Addison病由自身免疫破坏肾上腺皮质引起。用一些方法如间接免疫荧光法检测到肾上腺皮质自身抗体（ACA）是肾上腺自身免疫很好的标志。ACA的主要靶抗原是21羟化酶（21OH），80％－90％临床病因不明的Addison病及几乎所有短病程的病人21羟化酶自身抗体（21OHAb)阳性。针对其它类固醇合成酶的，如17α羟化酶的自身抗体（17αOHAb)及侧链裂解酶的自身抗体（P450sccAb)经常见于I型自身免疫多腺体综合征（APSI）及合并性腺功能减退症的Ⅱ型自身免疫多腺体综合征（APSⅡ），但很少见于孤立的Addison病和不伴有性腺功能减退症的APSⅡ。自身免疫性阿的森病的遗传危险性与HLA－DR3－DQ2以及MAHI类链相关A基因（MIC－A）5．1等位基因相关。基因标志物对Addison病的预测价值很低。其它器官特异性自身免疫疾病患者约1％－5％可检测到肾上腺自身抗体。ACA／21OHDAb在儿童中预测价值很高（90％）而在成人中没有超过20％－30％。这可能与成人患者进程缓慢、病程长以及随诊时间更长有关。肾上腺自身抗体水平与肾上腺功能减退的程度相关。在本文中通过采用免疫和生化指标叙述了自身免疫性Addison病的自然病程。探讨了肾上腺自身抗体检测的临床应用。学习目的：·对Addison病的病因认识在过去25年内是如何变化的及最新进展。·肾上腺自身抗体的滴度与肾上腺功能减退的程度存在怎样的相关关系？·比较ACA及21OHAb检测在诊断和监控自身免疫性肾上腺疾病中的利弊。