Sturge-Weber综合征受累脑白质区血流灌注与癫痫发作关联性的研究

Sturge—Weber综合征名为脑三叉神经血管瘤病,以儿童为主要发病群体的罕见疾病,单侧发病较多位于三叉神经第1或第2支分布的区域,临床上以神经系统和皮肤为主要累及对象[1]。查体表现为颜面部葡萄酒色斑、智力障碍、偏头痛、癫痫、青光眼。颅面部血管瘤病理累及软脑膜、眼脉络膜、三叉神经支配区三个方面,正是因为受累血管的迂曲、变形,导致脑组织缺氧,使得神经元变性、钙化、局部脑组织萎缩。动态磁敏感增强灌注成像技术可以对Sturge-Weber综合征病变白质区的血流定量测量,进而探讨癫痫发作与病变区脑白质灌注情况的相关性。