血红蛋白H病的治疗

Treatment for hemoglobin H disease

我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglobin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重视,该类型患者的生存状况甚至比不上规范高量输血的重型β地贫(thalassaemia major,TM)[2-3]。近年来,国际上根据临床严重程度和输血需求将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion dependent thalassaemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non transfusion dependent thalassaemia,NTDT)两类,并制定了相应的管理指南。