以耳痛为首发表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,31岁。因右侧耳痛伴听力下降2年,左侧耳痛1年就诊。患者于2年前无明显诱因出现右侧耳部的肿胀、疼痛伴听力下降,当地医院就诊,发现右侧耳廓红肿,无分泌物,考虑"中耳炎",予以止痛药口服。症状反复6个月后突发加重,伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐,行耳轴位CT提示:右侧颞骨弥漫性骨质破坏伴软组织增生,范围广;右侧颈内动脉管骨质破坏。再行耳部增强MRI提示:右侧外耳道后上部颞骨乳突区及其周围有不规则弥漫性肿块,涉及外耳道、鼓室顶前部及脑板、面神经膝部和邻近的颞底脑膜。听力测试:右AC 61 dB,BC 33 dB;左AC 16 dB,BC 11 dB(右侧听力中度下降)。