结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病1例

Tuberous sclerosis combined with lymphangioleiomyomatosis :a case report

患者 女,35岁。进行性呼吸困难1年,加重1个月。胸部CT示右侧气胸。给予吸氧、平喘、止痛等治疗后症状缓解。1年前曾因右侧自发性气胸行胸腔闭式引流术。查体:患者右侧锁骨中线第2肋间可见陈旧性瘢痕,右肺呼吸音减弱,叩诊鼓音,双足趾可见绿豆大小结节(图1)。入院生化及免疫抗体检查未见异常。术前胸部CT示右侧气胸,被压缩肺组织及双肺多发薄壁囊腔(图2);头颅MRI(图3)示室管膜下多发结节影;腹部CT示肝脏和双肾多发错构瘤(图4)。结合病史和影像资料,初步诊断为结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病。