结缔组织病相关的获得性血友病B一例

患者女,21岁,因"间断皮肤淤斑、出血点3年,发现左髂骨肿物伴腰骶部疼痛2个月"于2016年5月17日入院。患者3年前无诱因出现皮肤淤斑,位置无固定,久站或久坐后出现双足及踝部可凹性水肿,活动后可逐渐消失,伴双侧小腿内侧出血点,自觉外伤或抽血后出血时间长,未予重视及诊治。2个月前发现左臀部外侧肿物伴腰骶部疼痛,外院查骨盆正位X线片示:左侧髂骨见类圆形膨胀性骨质破坏,边界尚清,范围约8.9 cm×8.7 cm,边缘见线样骨质增生硬化,内部见网格状骨性分隔,周围软组织密度增高;腰椎CT示:左侧髂骨骨质破坏并周围软组织肿块:单光子发射计算机断层成像术(SPECT)示:左侧髂骨代谢活跃,考虑原发骨肿瘤;实验室检查示:血小板正常,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长(具体数值不详),APTT纠正实验不能纠正,凝血因子Ⅷ、Ⅸ(FⅧ、FⅨ)活性降低及FⅨ抑制物阳性(具体数值不详)。外院诊断为"血友病?骨肿物性质待定",未治疗。