婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯十二指肠一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(多灶、多系统型勒雪病),考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。