摘要
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议。
出处
《中华结核和呼吸杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第2期92-97,共6页
Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases
基金
国家重点研发计划(2016YFC0901502)
北京市科技计划(Z151100003915126).