POEMS综合征误诊一例

[病例] 男,60岁.因腰痛半年,双下肢无力1周入院.半年前病人出现腰痛,理疗后症状消失,1个月后复发,且逐渐加重.近1个月不能平卧,同时伴双肩、背、胸及大腿痛,双下肢无力,尿频、排尿迟缓及低热.近1周双下肢无力以至不能行走,伴言语不清.查体:体温38.5℃,双侧肢体皮肤呈黑红色,粗糙,色素沉着;左侧周围性面瘫,伸舌偏右;乳房发育;肝右肋下3 cm,脾未触及;左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,腱反射消失,病理征未引出.尿常规:蛋白(2+),本周蛋白多次阴性.血常规:白细胞9.5×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15,血红蛋白104 g/L,血小板103×109/L.尿素45 mmol/L,肌酐366 μmol/L;总蛋白90 g/L,白蛋白28 g/L,球蛋白62 g/L;血清蛋白电泳:α1 2.7%,α2 4.4%,β 8.5%,γ 50.9%;IgG 2.0 g/L,IgM 0.3 g/L,IgA 4.5 g/L.腹部B超:肝弥漫性增大,脾大.脊椎MRI:胸4左侧椎旁肿块,胸10～胸11椎管内髓外硬膜下肿瘤.骨髓象(胸骨):晚幼粒细胞0.005,杆状核细胞0.015,分叶核细胞0.01;淋巴细胞0.005;原始浆细胞0.155,幼稚浆细胞0.555,浆细胞0.255.全片共计有核细胞200个,巨核细胞缺如.有核细胞增生明显活跃,浆细胞系统极度增生,分类以幼稚细胞增生为主,所见胞体明显大小不匀,部分细胞核仁大且清晰,双核、多核及有丝分裂相对多见,部分退行性改变明显.成熟红细胞呈凝集状分布,粒、红、巨核细胞系统增生受抑,血小板可见.诊断:多发性骨髓瘤.予VP方案化疗,4天后患者死于尿毒症、高血钾症.死亡诊断:POEMS综合征.POEMS综合征发病机理不清,可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺、骨骼、网状内皮组织和免疫造血系统的毒性作用有关.主要临床表现可概括为5个方面:①慢性进行性多发性周围神经病变;②肝脾及全身淋巴结增大;③内分泌功能障碍,如闭经、男性乳房增大、阳痿等;④异常球蛋白血症,如M蛋白、骨髓浆细胞增多或骨髓瘤;⑤皮肤弥漫性色素沉着,皮肤增厚、粗糙、多毛[1].此外还可有发热、出汗、水肿等表现,其中多发性神经病变及浆细胞病一般总是存在的.本病例骨髓片中有大量浆细胞存在,基本具备上述表现,符合该综合征的诊断.