摘要
目的：为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床，病理及免疫组织化学特点。方法：对11例小园细胞肿瘤进行临床资料，病理形态学特点及免疫组化表型研究。结果：病人以男性为主，男女之比约为10：1，年龄6－32岁，中位数年龄为11，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸及骨组织等；免疫组化；肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CGA等，但部表达CK，DESMIN，LCA等，随访预后，最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年龄男性的进展迅速，预后非常差的恶性小园细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断作用巨大。
