儿童急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因的动态观察

Dynamic observations of PML-RAR alpha fusing gene of acute promyelocytic leukemia in children

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)PML RARα融合基因转阴的速率与治疗方案的关系。方法 1 0例患儿给全反式维甲酸 (ATRA)诱导分化 ,HOAP(三尖杉酯碱、长春新碱、阿糖胞苷、强的松 )或DA(柔红霉素、全反式维甲酸 )巩固治疗 ,三联序贯疗法维持强化。治疗不同阶段用RT/PCR法检测融合基因。结果 1 .诱导缓解 (CR) 90 % ,持续缓解 (CCR) 80 %。 2 .PML RARα融合基因转阴情况 :4/ 9例转阴CR后 2～ 6个月 ;5/ 9例转阴CR后 1 2～ 32个月 ,首次转阴的总平均时间为CR后 1 4个月。结论 1 .ATRA诱导分化有显著效果 ,但不能清除体内白血病细胞 ,复发率极高。 2 .联合化疗方案 ,融合基因转阴率增高 ,而转阴的速度与化疗方案的强度成正比。 3 .融合基因的暂时转阴 ,说明该病人对化疗敏感 ,可能预后较好。而持续转阴和足够治疗时间 (CCR 4年以上 )