反复复发及IVIG无反应川崎病1例报道

1临床资料 患儿男性，1岁10个月，因“发热1周伴咳嗽”，2012-05-26第一次入院，院外输液抗感染治疗无好转。体查：T 36.8℃，体质量11 kg，神清，烦躁不安；全身皮肤无皮疹，卡疤无红肿；右颈部可扪及数个肿大淋巴结，约2.0 cm×1.5 cm，移动正常；双眼结膜充血，无渗出；唇充血，皲裂，杨梅舌，牙龈充血，口腔黏膜弥漫性充血，咽红，扁桃体无肿大；肺部无啰音，心音有力无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；手足无硬肿，肢端及臀部无脱皮。辅助检查：WBC 10.75×10^9/L，L 26.0%，N 71.3%，Hb 121 g/L，PLt 217×10^9/L，CRP 42 mg/L，血沉：38 mm/h。心脏彩超心内结构及心功能未见异常，未见冠脉扩张。胸片见两肺纹理增多增粗，未见实质性病变；心影无异常。心电图正常。PPD试验阴性。血EBV-IgG及IgA阴性。诊断“不完全型川崎病，支气管炎”。治疗：阿司匹林40 mg/（kg·d）口服；联合IVIG（静脉用人免疫球蛋白）2 g/kg，单剂一次静滴；静滴头孢地嗪抗感染。患儿静滴丙球后，体温恢复正常，颈部肿大淋巴结逐渐消退，热退5 d（2012-05-31）复查血常规WBC 4.3×10^9/L，N 10.8%，L 75.3%，RBC 4.43×10^12/L，Hb 117 g/L，PLt 265×10^9/L， CRP＜8 mg/L。阿司匹林减量为4 mg/（kg·d）继续口服，治疗6 d，病情缓解出院。出院后继续口服阿司匹林2个月，门诊随访复查血常规和心脏彩超均正常。