儿童造血干细胞移植相关毛细血管渗漏综合征3例分析并文献复习

目的探讨造血干细胞移植（ HSCT）相关毛细血管渗漏综合征（ CLS）的发病机制及临床表现、诊断标准、治疗原则、预后情况，以提高临床医生对此病的认识。方法分析3例儿童异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT）相关CLS患者的诱因、发病情况、诊断、治疗、预后等情况。结果该研究中移植相关CLS发病率为6.38％，其发生多与预处理过程中大剂量化疗、全身放疗及某些药物的使用导致内皮细胞损伤有关。3例移植相关CLS均发生于移植预处理过程中，以体重增加、全身浮肿为初发表现，后出现严重水肿及低血压，甚至休克，均伴肝功能和胆红素异常、白蛋白快速下降。1例为顽固性低血压，1例血压升高，1例血压下降但纠正后很快维持平稳；2例存在肺水肿；2例存在脏器水肿（腹腔、心包）；1例进展为肾功能不全；3例均存在血液浓缩表现。在监测中心静脉压（ CVP）及体重变化、维持电解质平衡的基础上进行补液，以补充胶体液为主，维持各脏器血流灌注。经以上治疗后1例因顽固性低血压伴多脏器衰竭死亡，1例予适当减低预处理强度后好转，1例病情很快控制并较好耐受预处理，顺利完成造血干细胞移植全过程。结论 HSCT相关CLS发生的早期是可逆的，早诊断、早治疗是决定CLS疗效和预后的关键。