原发肝淀粉样变性合并肝小静脉闭塞综合征一例

患者男,41岁,因间断双下肢水肿1个月于2013年5月18日入院.患者入院前1个月无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,劳累后加重,伴乏力、腹胀,无发热、恶心、胸闷、尿黄、血尿等症状,于当地诊所输液治疗（具体用药不详）,自觉水肿减轻.于当地医院查ALT 69 U/L,AST 40 U/L,ALP275 U/L,GGT 933 U/L,白蛋白27.3 g/L;尿蛋白（＋＋＋）;AFP 6.32 μg/L.超声检查示：左肾重度积水,左侧输尿管扩张,右肾体积大并实质弥漫性回声改变;肝大并实质弥漫性回声改变,肝右叶低回声结节,胆囊炎性改变.上腹部CT示肝肿大,不除外布-加综合征,静脉期及延迟期肝右叶低密度病变,考虑局灶性浸润或炎性病变;胆囊炎并胆囊积液;左肾积水.既往体健,无毒物及药物接触史,无家族遗传病史及传染病史.入院体格检查：体温37.0℃,脉搏84次/min,呼吸21次/min,血压134/86 mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa）,神志清,巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及,心肺未见明显异常,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝肋下约10 cm,剑突下约5 cm,质地硬,轻度压痛,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.