纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症1例

患者,男,17岁。因“痔疮手术后创面渗血不止3d”转入笔者所在医院继续治疗。外院病历资料提示术前血常规及凝血五项正常、手术过程顺利,术后约4h开始出现创面渗血不止,患者自觉皮肤损伤后止血缓慢、伤口愈合较慢,但无自发性皮肤黏膜出血;本次手术后多次输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀及凝血酶原复合物,但止血效果差,复查血小板计数及凝血五项正常;家族史无异常。入院专科查体：轻中度贫血貌,皮肤黏膜无瘀斑瘀点及出血点,心肺查体无异常,肝脾肋下未触及,肛门处渗血。入院查：血WBC 9。2x10^9/L、Hb91 g/L、Plt 214x10^9/L;肝肾功正常;病毒学指标检测阴性;ApTT、PT、APTT活动度、TT、BT正常;纤维蛋白原1。9 g/L;D-二聚体正常;3P试验阴性;血栓弹力图提示凝血因子及血小板功能正常,纤溶亢进;外送检测因子Ⅷ及Ⅸ活性、vonWillebrand因子抗原、血小板聚集功能检测均正常。优球蛋白溶解时间90 min（正常对照＞120 min）、加入生理浓度（50 ng/ml）的PAI-1（纤溶酶原活化剂抑制物）后优球蛋白溶解时间恢复正常;t-PA活性及t-PA抗原在正常范围;α2抗纤溶酶活性正常。临床诊断：纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症（即PAI-1缺乏症;因条件所限未能检测PAI-1活性及PAI-1抗原水平,所以不能完全排除抗PAI-1抗体引起的继发性PAI-1缺乏）。即给予氨甲环酸200 mg,1次/8 h静脉滴注,伤口仍有渗血。后根据伤口渗血症状及动态检测血栓弹力图的结果逐渐增加氨甲环酸剂量至400 mg,1次/6h,伤口渗血停止,复查优球蛋白溶解时间正常。患者伤口愈合,逐渐减少氨甲环酸用量至停药,现已出院。