摘要
多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)也称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,发病率为1/3300~1/2500,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,多属斑痣性错构瘤,而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤,是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤,约占全部软组织肉瘤的5%。MPNST起源于外胚层间质,由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始上皮细胞等构成的一个异质性肿瘤。
出处
《中国癌症杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第9期717-720,共4页
China Oncology