摘要
额颞叶变性(FTLD)是以选择性额叶和/或颞叶进行性萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,在临床、病理和遗传学上呈异质性,是早发性痴呆的首要病因.根据早期临床特点,目前国际上将FTLD分为2种主要的综合征:行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)和原发性进行性失语(ppA),后者可分为3种亚型:语义性痴呆(SD)、进行性非流利性失语(PNFA)和logopenic型进行性失语(logopenic aphasia,LPA),其中SD和PNFA属于FTLD,LPA未归类为FTLD,因其病理更倾向于阿尔茨海默病(AD)样改变.
出处
《中国神经免疫学和神经病学杂志》
CAS
北大核心
2014年第5期308-313,共6页
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology
基金
天津市科技计划项目(13ZCZDSY01600)
天津市卫生局科技攻关项目(2013KG121)