以发热、蛋白尿为首发症状的原发性肾淋巴瘤一例

患者女,42岁.因低热伴间断恶心、呕吐1个月入院,体温37.0～38.0℃,不规则热型,无肉眼血尿、尿频、尿急,无胸闷、腹痛、腹胀,无皮疹、关节疼痛.体检：体温37.3℃,全身浅表淋巴结未触及,心肺听诊未见异常,肝脾肋下未触及,双肾区叩击痛阳性,输尿管走行区无压痛、反跳痛.实验室检查：尿常规：尿蛋白（＋＋）,24h尿蛋白定量0.44g;血常规：WBC 9.70×109/L,RBC 2.72×1012/L,Hb 89.0 g/L,PLT 117×109/L,淋巴细胞5.8×109/L;C反应蛋白42.59mg/L,ESR 61 mm/1h;血生化：乳酸脱氢酶1 763 U/L,碱性磷酸酶71 U/L,余生化检查未见异常.腹部彩色超声：双肾体积弥漫性增大,左肾136 mm ×63 mm ×54 mm,右肾133 mm ×62 mm ×53 mm.腹部CT平扫：双肾体积增大,腹膜后未见明显肿大淋巴结影.行肾穿刺活检术,病理示：肾小管可见上皮细胞空泡、颗粒变性;肾间质弥漫形态大小较为均一的单个核细胞浸润;小动脉未见明显异常（图1、2）;免疫组化：CD99（图3）、CD43、CD79a（图4）、Bcl-6（图5）、Ki-67（图6）、MUM-1阳性,CD3、CK、CD20、Syn、CgA、CD56、WT-1、S100阴性.诊断意见：符合非霍奇金淋巴瘤（NHL）（右侧肾脏）,根据淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型,为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）.骨髓穿刺提示骨髓增生活跃,未见异常细胞增生.诊断：原发性肾淋巴瘤（PRL）.给予环磷酰胺（1.10 g）＋吡柔比星（70 mg）＋长春新碱（2 mg）＋泼尼松（100 mg） （CHOP）方案化疗,患者于化疗第一个疗程出现Ⅳ度骨髓抑制及肺部感染,合并呼吸衰竭、呕吐,给予重组人粒细胞刺激因子、重组人血小板生成素、重组人IL-11升白细胞、血小板,卡洛磺钠止血,替考拉宁、比阿培南抗感染,氨溴索化痰,阿扎司琼止吐,甘露醇降颅压,复方甘草酸苷护肝及对症支持治疗,效果欠佳,于确诊PRL 1个月后死于肺部感染.