肝肺综合征诊治进展

肝肺综合征（ hepatopulmonary syndrome， HPS）是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，与肺内血管扩张相关而既往无心肺疾病基础。 Krowka和Fallon提出HPS三联征，即基础肝脏病、肺血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致的低氧血症［1，2］。 HPS发展缓慢，早期多无明显自觉症状，80％HPS患者因肝病就诊，而无肺部症状，随着肝病进展逐渐出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［3］。1884年Flckiger 首次报道肝硬化患者伴有紫绀和杵状指（趾）［4］。1956年Rydell和Hoffbauer首次尸检发现肝硬化患者肺内血管扩张和肺动-静脉交通，并认为血管改变与肝病有关［5］。1977年由Eugene R.Schiff报道1例酒精性肝硬化患者，于门体静脉分流术后出现劳力性呼吸困难，正式提出肝肺综合征的概念［6］。 HPS发病机制复杂，起病隐匿，无特异性症状，诊断及治疗难度大。而5％～29％的肝硬化患者均伴肝肺综合征，其死亡率高达41％［7］。因此， HPS越来越受到重视。笔者就肝肺综合征的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。