《请您诊断》病例92答案:Poland综合征影像诊断

病例资料 男，42岁，自幼胸廓及右手畸形。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病。查体：智力发育正常，右上胸壁平坦，皮下软组织缺失，无反常呼吸运动，右乳头及乳晕发育良好，右腋前可见一长约19cm 的腋蹼形成，右上肢外展时明显紧张，外展和上举受限，右上肢较对侧细小，右手严重短指及并指畸形。腹部彩超及实验室检查无异常发现。胸部 CT 检查：右侧腋前皮肤呈蹼状隆起，皮下见索条状纤维结缔组织（图1），右侧第2、3前肋发育细小，肋软骨缺如，右侧胸大肌、胸小肌及肋间肌缺如（图2），前下胸壁凹陷，呈漏斗状，心脏稍向左移位（图3）。X 线检查：右侧肩胛骨较对侧小，其内上角达第1胸椎水平（图4），右肱骨及尺桡骨均较对侧细短；右腕骨发育小，数目无异常；右手第2-4掌骨粗短，近端膨大，第2掌骨呈圆锥状改变，第3-4掌指关节脱位，各近节指骨纤细，第2-5指中节指骨缺如，指骨间见蹼样软组织相连（图5）。影像学诊断：Poland 综合征。