多部位神经纤维瘤病Ⅱ型1例报告

患者男性,24岁,头痛、头晕伴左耳听力下降半年于2006年7月5日第一次入院,实验室检查阴性,皮肤无咖啡斑,神经系统检查阴性,家族无类似疾病史,头颅MRI示：左中颅窝底占位。同月份全麻下行“左颞顶开颅肿瘤切除术”,术中见肿瘤呈灰白色,质地韧,边界清楚,血供一般,显微镜下尽可能完全切除肿瘤,行病理检查证实为神经纤维瘤。2011年7月18日患者左侧肢体麻木第二次入院,MRI示左中颅窝底海绵窦旁片状强化灶（图1）,胸椎椎管内多发占位,于同月份全麻下分别行“左颞顶开颅肿瘤切除术”、“胸3～4、胸11～腰1椎管内多发肿瘤切除术”,颅内肿瘤术中所见同前述,椎管内肿瘤肉眼呈灰白色,质韧,边界清楚,血供一般,大小不一,最大3 cm×2 cm×2cm,最小米粒到芝麻大小,散在分布,与脊神经联系密切者未强行切除,其余瘤体显微镜下完全切除,术后病理证实均符合神经纤维瘤。