法舒地尔治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension ， PA H ）是左向右分流先天性心脏病常见的并发症，其导致右心负荷增高、右心功能不全，严重影响患者生活质量，致死率、致残率均较高。目前尚无有效治疗方法，是基础和临床研究的热点［1］。大量证据表明Rho激酶通路在血管平滑肌细胞的收缩，肌动蛋白细胞骨架组构，胞质分裂和基因表达有重要作用。基础研究提示 Rho激酶通路参与低氧诱导的肺动脉高压的发病机理，予Rho激酶抑制剂能够改善小鼠慢性低氧引起的肺动脉高压［2］。临床上法舒地尔对肺动脉高压治疗研究较少，因此，我们前瞻性应用Rho激酶抑制剂法舒地尔治疗左向右分流先天性心脏病患者，取得良好疗效，报告如下。